Aunque los síntomas pueden ser alarmantes para los padres, se considera una condición benigna y autolimitada que suele resolverse con el tiempo. El nombre PFAPA es un acrónimo de los síntomas que la definen: Fiebre Periódica, Aftas (estomatitis aftosa), Faringitis y Adenitis cervical (ganglios inflamados en el cuello).
El Síndrome de Marshall | Imagen superior de MART PRODUCTION en Pexels
El Síndrome de PFAPA, también conocido como el Síndrome de Marshall, es una afección autoinflamatoria que afecta principalmente a niños pequeños, aunque puede manifestarse en adultos.
Síntomas Clave y su Patrón Periódico
La característica más distintiva del síndrome de PFAPA es la recurrencia de episodios con un patrón regular y predecible. Los ataques suelen ocurrir cada 3 a 6 semanas y duran entre 3 y 7 días. Los síntomas más comunes incluyen:
- Fiebre alta: Una fiebre repentina que puede superar los 40 °C.
- Faringitis: Dolor de garganta e inflamación, a menudo sin exudado purulento.
- Aftas (Estomatitis aftosa): Pequeñas úlceras dolorosas en la boca.
- Adenitis cervical: Ganglios linfáticos del cuello notablemente hinchados y sensibles al tacto.
Es importante destacar que entre los episodios, el niño se encuentra completamente sano y sin síntomas.
Causas y Proceso de Diagnóstico
La causa exacta del síndrome de PFAPA es desconocida, pero se cree que está relacionada con una disfunción del sistema inmune innato del cuerpo. A diferencia de una infección viral o bacteriana, no es contagiosa.
El diagnóstico se basa principalmente en el patrón clínico de los síntomas y en la exclusión de otras enfermedades que puedan causar fiebre recurrente. Los médicos suelen solicitar análisis de sangre y otros exámenes para descartar infecciones, inmunodeficiencias o enfermedades autoinmunes más graves antes de confirmar el diagnóstico de PFAPA.
Tratamiento y Pronóstico a Largo Plazo
El objetivo principal del tratamiento es manejar los episodios agudos:
- Esteroides: Una dosis oral de prednisona al inicio de un episodio de fiebre suele ser altamente efectiva para detenerlo en cuestión de horas. Sin embargo, su uso continuado puede acortar el intervalo entre episodios, por lo que se utiliza con cautela.
- Cirugía: La amigdalectomía (extirpación de las amígdalas) ha demostrado ser una cura definitiva para la mayoría de los pacientes. Es una opción que se considera en casos severos o recurrentes.
El pronóstico del síndrome de PFAPA es excelente. Es una enfermedad benigna que no causa daño permanente y que tiende a desaparecer por sí sola en la adolescencia o la edad adulta temprana. Si bien los episodios pueden ser angustiantes para los padres, el conocimiento del patrón y las opciones de tratamiento pueden ayudar a manejarlos de manera efectiva.
Información relacionada en WebConsultas
Somos A Tu Salud… ¡Salud por todos los medios! ¡Síguenos en nuestras redes sociales!
