La fibrosis quística es una enfermedad rara que no tiene cura y suele ser de carácter hereditario, comprometiendo de por vida la calidad de vida del paciente y su bienestar.

En la actualidad hay cerca de 80 mil personas con este tipo de fibrosis y por cada 400 mil niños, 1 padece la enfermedad.

Para saber más de esta extraña patología A Tu Salud conversó con el Dr. José Ocatvio Isea Dubuc, Internista y neumonólogo, además de Profesor Asistente de la Escuela Luis Racetti de la UCV.

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¿Qué es la fibrosis quística?

Señala el doctor Isea que estamos ante una «enfermedad rara», «que se hereda», ya que por ser «autosómica recesiva» tiene que «estar presente las dos mutaciones en los dos progenitores para que aparezca en el niño«.

Señala que la fibrosis quística es una enfermedad que produce muchos problemas en quien lo pacientes. Siendo la mucosidad espesa una de sus características, haciendo que la flema pulmonar no se libere. Abriendo el paso a infecciones y patologías como la bronquiectasia.

Niños con fibrosis quística

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Cuando la enfermedad se da en niños, estos presentan retardos en su crecimiento, hasta osteoporosis y «recurrencia a ¨¨hacer diabetes también», además de padecer pancreatitis.

Precisamente porque altera la normalidad del aparato genital masculino, la fibrosis quística en varones tiende a generar infertilidad en esta población.

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¿En qué personas se da más este tipo de fibrosis?

Asegura el experto, José Octavio Isea, que por lo lo general la patología se presenta en personas blancas, europeas. Pero my poco frecuente en las personas de raíces africanas. Asimismo, en asiáticos y mestizos tiene una prevalencia considerable.

La prevalencia mundial de la enfermedad indica que de cada 400 mil niños, uno (1) puede padecer fibrosis quística. En cuanto a la población mundial se ubica cerca de 80 mil personas con la patología.

La reducción en la cifra mundial de casos de fibrosis quística se debe a la atención médica oportuna a parejas que buscan un hijo, donde estos sea realizan un análisis genético, que les sirve para tomar decisiones de concebir o no.

Tratamiento

Enfatiza Isea que la fibrosis quística no tiene cura., debido a que «la enfermedad tiene múltiples niveles». No obstante, asegura que hay investigaciones en la parte genética que siguen ahondando en su naturaleza.

«El tratamiento, para que un niño crezca bien, tiene que ser mulfactorial, multidisciplinario»

La dieta es un factor importante en los niños con firbrosis quística. Resalta el doctor Isea que esta tienes que ser alta en grasas, ya que «estos niños, al no tener secreción pacreática, producen hipovitaminosis A, B y K», que les generará problemas varios, como los de visión, trastornos de coagulación, entre otros.

A Tu Salud